代问诊于2021年6月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，33岁 2020.12发现阴道异常分泌物3月余入院查体。 2020.12.14行HPV检测：阴性。 2020.12.24医院病理诊断：(阴道右上端、阴道右下端、阴道左下端)考虑为髓外浆细胞瘤。兔疫组化：CD38(+)，CD138(+)，κ(+)，λ(-)，Mum-1(+)，CD20(+)，CD79a(+)，CK(-)，Vimentin(个别+)，CD8(-)，CD5(-)，CD43(-)，CyclinD1(-)，CD56(-)，CD21(-)，c-myc(-)，Ki-67(+,部分约40-50%)，EBBR(-)。基因重排：IGH TubeA、IGH TubeC、IGH TubeD、IGK TubeA单克隆性增生。予以口服药物对症治疗，效果不佳。 2020.12.31医学院附属医院病理会诊：(阴道)符合弥漫性大B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化。建议加做免疫组化Bcl-2、Bcl6、CD10进一步分型。原单位免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，CD38(+)，CD138(+)，CD3(-)，κ(+)，λ(-)，Mum-1(+)，CD5(-)，CyclinD1(-)，CD21(-)，c-myc(-)，Ki-67阳性率约60%。 2021.1.8北医三院高子芬病理会诊：(阴道)弥漫性大B细胞淋巴瘤，伴浆细胞分化。注：宫颈淋巴瘤诊断需非常谨慎；此例除有单克隆性B细胞增生之外，细胞增生活跃，并有息肉样增生融合的肿块，故归入淋巴瘤；虽然浆细胞分化明显，但有明显的淋巴细胞区域，且增生活跃，细胞大。免疫组化：CD10(-)，CD19(+)，CD22(-)，PD-1(-)，P53(野生型)，CD30(灶性10%)，BCL2(-)，BCL6(-)。 2021.1.11医院骨髓细胞学：粒系增生活跃，早劾粒以下各期粒细胞均见，比值偏高，形态大致正常；红系增生活跃，早幼红以下各期幼红细胞均见，比值、形态大致正常，RBC形态大致正常；淋巴系比值减低，形态大致正常；全片见巨核细胞2个，Plt多见；未见特殊病理细胞。骨髓免疫分型：淋巴细胞占有核细胞的11.02%，表型未见明显异常；总浆细胞占有核细胞的0.62%，表型未见明显异常。 2021.1.12骨髓染色体核型分析：46,XX,21ps+[12]；骨髓活检：未见异常淋巴细胞增生；骨髓可见部分造血细胞，粒红比例大致正常，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主；红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主；巨核细胞数量大致正常；少量淋巴细胞散在分布；网状纤维染色(MF-1级)。基因重排：IGH、TCRβ、TCRγ阴性。 2021.1.12医院行PET/CT：阴道及宫颈区病变为活动性淋巴瘤病灶(最大截面约7.9*5.9 cm,SUVmax13.1)；脊柱、骨盆及左侧股骨上段等多骨骼/髓FDG代谢增高(SUVmax3.4)，局部骨质密度未见明显异常，淋巴瘤浸润不能排除；倾向性考虑左侧扁桃体炎可能性大(SUVmax 5.6)，建议专科就诊；双肺纤维灶；肝右叶钙化灶。IV期，IPI评分2分，高危。 2021.1.14、2.5医院予以第1-2周期R2-CDOP方案(利妥昔单抗600mg+来那度胺25mg+环磷酰胺1g+长春地辛4mg+多美素60mg+泼尼松60mg)治疗。 2021.2.28增强CT：双肺少许纤维灶；肝内钙化灶；宫颈增粗并强化不均；少量盆腔积液。 2021.3.1予以第3周期R2-CDOP方案治疗，剂量同前。 2021.3.13因发热(最高38.1℃)入济宁市第一人民医院查血示：白细胞0.28*10^9/L，中性粒细胞计数0.03*10^9/L，血红蛋白86 g/L，血小板35*10^9/L。CT示：双肺少许炎症；心腔密度减低，提示贫血。予以泰能+万古霉素抗感染3天，后咽痛发热逐渐好转，血象回升后仍有午后低热，多次复查真菌D葡聚糖+，给予伏立康唑口服。 2021.3.21行CT：双下肺少许炎症治疗后较前好转；左侧膈肌升高并左下肺透光度降低；左肺微小结节灶，较前无变化；双肺纤维灶。 2021.3.24超声示：宫颈外口至阴道内不均质低回声区，范围约6.1*1.9cm，积血不除外。 2021.3.30超声示：左侧肱静脉血栓形成。4.3超声示：左侧腋静脉导管周边血栓。停用来那度胺。 2021.4.12行外周血造血干细胞分离单采。 2021.4.25予以第4周期R-CDOP方案治疗，剂量同前。 2021.5.28医院行PET/CT：原有阴道及宫颈区病灶明显消散，FDG代谢水平明显降低(SUVmax2.4)，Deauville评分为2分；左侧扁桃体可疑病灶消失；全身多骨骼/髓FDG代谢水平降低(SUVmax2.5)；未见明确新发活动性淋巴瘤病灶，提示治疗有效；双肺纤维灶；肝右叶钙化灶(纵膈血池SUVmax2.6,肝脏血池SUVmax5.2)。 2021.5.29予以第5周期R-CDOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+多美素60mg+长春地辛4mg+地塞米松10mg)治疗。
疑问 1、根据患者4疗后的评估结果，请主任做出疗效评价。 2、建议做几个疗程的化疗？若不移植，后续是否需要维持治疗？有哪些方案或药物可以选择？ 3、现已采干，请问主任建议何时衔接移植？移植获益如何？ 4、此患者预后如何？
答复 1、患者DLBCL伴浆细胞分化，累及阴道宫颈，全身多部位骨可疑受累，经R2-CDOP×3，R-CDOP×1后，PET/CT，mcr(代谢缓解） 2、建议超声或子宫MRI查残留灶大小。 3、生殖器淋巴瘤易出现中枢转移，建议行腰穿查脑脊液，并预防性鞘注。 4、根据残留病灶大小决定化疗疗程，若不移植，而残留病灶扔较大时，可咨询局部放疗。 5、若考虑移植，一般第6或第7疗程移植，自体移植能提高15%左右，并有一定中枢预防作用。 6、宫颈淋巴瘤部位特殊，结疗后最好能加来那度胺或奥布替尼等进中枢的药物维持一段时间，多1-2年。
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发表于 2021-9-14 13:22:41
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