家母颅内淋巴瘤样肉芽肿病（罕见），治疗中，求助

0419jinyang

家母于今年7月底由于走路不稳去医院查出颅内占位性病变，开始怀疑是去年肺部微浸润性肺癌（已切除）的转移瘤，后来在8月初术后病理报告中显示是淋巴瘤样肉芽肿病，当时是在上海第十人民医院做的手术和病理（手术切除98%左右病灶），因为病种罕见于是我们又拿去肿瘤医院找最权威的教授做了会诊，是一样的结果。

图1是十院的病理，图2是肿瘤医院的病理。术后在康复医院等待肿瘤医院会诊结果一出来后就去瑞金医院挂了血液科和风湿免疫科，最终在风湿免疫科住院治疗（因为血液科觉得这个不是淋巴瘤没有收）。后在瑞金医院做了一系列检查后，经血液科会诊最终决定先用激素治疗。由于病种罕见，大家都没有确切的治疗方案，只能先尝试。

在医院输液5天地塞米松后感觉人的思维和肢体有好转，出院持续服用甲泼尼龙，目前治疗一个月后拍了核磁共振，瘤体还在，准备去瑞金找医生做一个比较。

请问是否有相类似病情的病友，给予指点，救母心切，谢谢

橙色雨丝

0419jinyang 发表于 2019-12-30 07:42
谢谢，所以目前使用激素治疗是对的吗？术后这个肿瘤还是有增长的，不过用药后还没有观察过
...

只能说治治看吧，没有淋巴瘤的证据，总不能当成淋巴瘤来治疗啊。

橙色雨丝

肉芽肿这种东西，从本质上说是一个免疫反应，免疫系统把暂时无法清除的病原体（最常见的是结核杆菌）用各种免疫细胞和组织细胞包围起来，慢慢的去清除，看上去就成了肿块。

大眼

你妈没确诊淋巴瘤之前有什么感觉，我儿子现在胼胝体有小囊肿

0419jinyang

橙色雨丝 发表于 2019-12-30 07:37
肉芽肿这种东西，从本质上说是一个免疫反应，免疫系统把暂时无法清除的病原体（最常见的是结核杆菌）用各种 ...

谢谢，所以目前使用激素治疗是对的吗？术后这个肿瘤还是有增长的，不过用药后还没有观察过

0419jinyang

橙色雨丝 发表于 2019-12-30 08:03
只能说治治看吧，没有淋巴瘤的证据，总不能当成淋巴瘤来治疗啊。

谢谢！目前看病理报告的确不是淋巴瘤对吗

橙色雨丝

0419jinyang 发表于 2019-12-30 08:04
谢谢！目前看病理报告的确不是淋巴瘤对吗

其实我前面的话没说完。肉芽肿是病原体引起的，而淋巴瘤样肉芽肿，一般来说是被EB病毒感染的B细胞引起的，免疫系统发现了异常，将其当作是异物去处理，周围出现很多反应性的T细胞，但因为T细胞存在一些缺陷，或者说免疫功能不健全，无法完全清除被EB病毒感染的B细胞，于是就形成了一个由淋巴细胞和组织细胞包围起来的结节样肿块。因为被EB病毒感染的B细胞具有恶化的潜能，所以，目前也有人认为淋巴瘤样肉芽肿是EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤的前期。原单位做的原位杂交EBER阳性，发现一些被EB病毒感染的细胞的侵润，但是会诊的报告说未发现EBER+的大B细胞，说明没有发展成弥漫大B细胞淋巴瘤的证据。

0419jinyang

橙色雨丝 发表于 2019-12-30 08:21
其实我前面的话没说完。肉芽肿是病原体引起的，而淋巴瘤样肉芽肿，一般来说是被EB病毒感染的B细胞引起的， ...

真的太专业了，谢谢！

0419jinyang

橙色雨丝 发表于 2019-12-30 08:21
其实我前面的话没说完。肉芽肿是病原体引起的，而淋巴瘤样肉芽肿，一般来说是被EB病毒感染的B细胞引起的， ...

太专业了！不过图1是原单位，说没有发现Eber+的大B细胞，图2是肿瘤医院会诊的，说发现原位杂交EB病毒浸润

0419jinyang

橙色雨丝 发表于 2019-12-30 08:21
其实我前面的话没说完。肉芽肿是病原体引起的，而淋巴瘤样肉芽肿，一般来说是被EB病毒感染的B细胞引起的， ...

不好意思还想请问一下目前我妈妈这种情况是否要用美罗华？

橙色雨丝

0419jinyang 发表于 2019-12-30 09:12
不好意思还想请问一下目前我妈妈这种情况是否要用美罗华？

如果只是颅内孤立肿块，其它部位都没有，暂时不考虑美罗华。

我爱猪猪

正在为肉芽肿迷惑，雨丝的回答很专业，感谢雨丝！学习了！同时祝愿楼主的妈妈一切顺利！

0419jinyang

我爱猪猪 发表于 2019-12-30 10:35
正在为肉芽肿迷惑，雨丝的回答很专业，感谢雨丝！学习了！同时祝愿楼主的妈妈一切顺利！
...

是的，雨丝非常专业！谢谢啦

NN爱妈妈

您好亲，我妈妈也刚确诊淋巴瘤样肉芽肿，肺部的，孤立一个2.2cm的肿块。这个病恶性程度高吗？我在百度文库查到的资料说是50％五年内死亡，但是医生说恶性程度不高，心里特别害怕，看到了麻烦回复一下哦。

0419jinyang

NN爱妈妈 发表于 2020-5-15 16:12
您好亲，我妈妈也刚确诊淋巴瘤样肉芽肿，肺部的，孤立一个2.2cm的肿块。这个病恶性程度高吗？我在百度文库 ...

肺部的我也查到说死亡率很高但是肉芽肿好像真不是恶性的，配合医生好好治疗，我妈妈是颅内的，术后对人的影响太大了，但目前一年了瘤体控制得还不错