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您的身份病友
病理报告霍混合细胞型
目前状态康复0-1年
最后登录2018-7-5
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发表于 2018-3-7 21:22:19
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来自: 中国河南郑州
小闫闫爱生活 发表于 2018-3-7 21:13
你意思实验组这个用两年停了还得继续用?
以后的事我不知道,你去年的问题答案是这个。淋巴瘤样丘疹病(LyP)是一种 CD30+淋巴增生性疾病,以损害可自行消退和组织病理学呈恶性为特征。近期,美国的 Wieser I 博士在 J Am Acad Dermatol 上发表了一项回顾性队列研究,评价了 LyP 的特征、危险因素、相关恶性肿瘤、长期结局和治疗,现介绍如下:
研究概况
该研究纳入了 1999~2015 年在美国 MD 安德森癌症中心就诊的 180 例 LyP 患者,平均随访时间为 60.5 个月。
在 180 例患者中,平均年龄 52.7 岁,男性占 56.7%,多数为白人,平均病程 45.0 个月,55.3% 的患者报告了瘙痒。主要组织学亚型为 A 型(47.2%),其次为 C 型(22.8%)、B 型(17.2%)、D 型(7.8%)、E 型(0.6%)和混合型(4.4%),其中 B 型最常见于西班牙种族。
在 93 例患者中观察到了 114 例淋巴瘤,其中最常见的为蕈样肉芽肿(MF)(61.4%)和间变性大细胞淋巴瘤(26.3%),从确诊 LyP 至发生淋巴瘤的平均时间为 33.0 个月。
发生淋巴瘤的危险因素包括性别和组织学亚型,男性中的风险较女性高 2.85 倍,组织学 B 和 C 型的风险升高,A 和 D 型的风险较低。T 细胞受体基因重排(TCR)、种族、损害数目和症状严重度、CD4/CD8 比值、EBV 血清学或乳酸脱氢酶均与淋巴瘤的发生无关。
最常用的治疗包括外用糖皮质激素(n = 151)、预防性使用阿昔洛韦/伐昔洛韦(58)、口服甲氨蝶呤(54)、抗生素(50)、外用抗生素(42)、外用/口服贝沙罗汀(42)、维布妥昔单抗(21)、PUVA 疗法(25)和外用氮芥(22)。
54 例患者接受了小剂量甲氨蝶呤(中位剂量 10.0 mg/w)治疗,其中 15 例获得了完全缓解(4 例在停止治疗后复发),10 例获得了部分缓解和症状减轻。21 例患者接受了维布妥昔单抗治疗,10 例获得了完全缓解(7 例在停止治疗后复发),4 例获得了部分缓解,7 例无效。
研究学习
LyP 由 Dupont 医生在 1965 年首次报告,临床表现为直径小于 2.0 cm 的红色或紫色丘疹和结节,有时伴瘙痒,可累及身体任何部位。自发性消退趋势是本病的特征之一,也是临床确诊的关键。图 1 显示了一例 72 岁女性 MF 患者在 10.1 年后发生的 LyP 损害(A 型)。
图 1. 左颊的初始 MF 斑片损害(A);腹部的 MF 斑片损害伴散在的 LyP 丘疹(B);左股成簇的 LyP 损害,这些损害发生于拍照前 2 周。
LyP 最常见的组织学亚型为 A 型,以中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞楔形浸润为特征。
B 型为具有脑回状细胞核的小/中等大小淋巴细胞,类似 MF 的特征;C 型有成片的 CD30+大淋巴细胞,类似 ALCL;D 型以 CD8+淋巴细胞浸润为主;E 型以表达 CD30 和 CD8 的小/中等大小的淋巴细胞血管破坏性浸润为特征;F 型表现为毛囊周围浸润伴亲毛囊性。
治疗仅能缓解症状而无法预防发生淋巴瘤,由于本病具有自行消退趋势,大多数患者无需特殊治疗,但治疗可缓解症状、加快消退。局限性病变可外用糖皮质激素、贝沙罗汀和咪喹莫特,有溃疡时可外用抗生素预防感染。
强效激素可作为希望更快缓解症状患者的一线治疗。对于症状重、瘢痕形成、严重瘙痒和活动性损害多的患者可采用甲氨蝶呤、维布妥昔单抗等系统治疗。
综上所述,LyP 患者发生淋巴瘤的风险升高,尤其是男性以及组织学亚型 B 和 C,患者需要接受长期随访。本病无特效治疗,有自行消退趋势。
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